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Incidenza, prevalenza, menomazioni longitudinali e disabilità della neuropatia delle piccole fibre


I dati sulla popolazione relativi alla neuropatia delle piccole fibre ( SFN ) sono limitati.
Sono state determinate l'incidenza, la prevalenza, le condizioni di comorbidità, le menomazioni longitudinali e le disabilità della neuropatia delle piccole fibre.

I pazienti con neuropatia delle piccole fibre confermata al test a Olmsted, Minnesota, e nelle contee adiacenti sono stati confrontati con controlli abbinati tra il 1998 e il 2017.
Sono stati identificati 94 pazienti con neuropatia delle piccole fibre, con un'incidenza di 1.3/100.000 per anno che è aumentata nel periodo di studio e una prevalenza di 13.3 per 100.000.
Il follow-up medio è stato di 6.1 anni e l'età media di esordio è stata di 54 anni.

Sesso femminile ( 67% ), obesità ( indice di massa corporea [ BMI ] media 30.4 vs 28.5 kg/m2 ), insonnia ( 86% vs 54% ), prescrizioni di analgesici-oppioidi ( 72% vs 46% ), ipertrigliceridemia ( media 180 mg/dl vs 147 mg/dl ) e diabete ( 51% vs 22%, P minore di 0.001 ) sono stati più comuni ( odds ratio, OR=3.8-9.0, tutti P minore di 0.03 ).

I pazienti con neuropatia delle piccole fibre non si sono autoidentificati come disabili con un punteggio alla scala di Rankin modificata mediano di 1.0 rispetto a 0.0 per i controlli ( P=0.04 ).
Si sono verificate condizioni di comorbidità di Charlson più elevate ( mediana 6 ) rispetto ai controlli ( mediana 3, P minore di 0.001 ).
Infarti miocardici si sono verificati nel 46% rispetto al 27% dei controlli ( P minore di 0.0001 ).

Le classificazioni hanno incluso: idiopatica ( 70% ); diabete ( 15% ); malattia di Sjögren ( 2% ); amiloidosi AL ( catene leggere ) ( 1% ); amiloidosi da transtiretina ( 1% ); malattia di Fabry ( 1% ); lupus ( 1% ); postvirale ( 1% ); corpi di Lewy ( 1% ) e multifattoriale ( 5% ).

Le ulcere del piede si sono verificate in 17 pazienti, di cui il 71% soffriva di diabete mellito.

La neuropatia delle grandi fibre si è sviluppata nel 36%, in media 5.3 anni dall'esordio della neuropatia delle piccole fibre.

Il punteggio mediano CASS ( Composite Autonomic Severity Score ) è stato di 3 all'esordio ( variazione all'anno 0.08 ).
Il punteggio Median Neuropathy Impairment Scale ( NIS ) è stato di 2 all'esordio ( variazione per anno 1.0 ).

Il punteggio NIS e la variazione di CASS superiore a 1 punto all'anno si sono verificati solo nella amiloidosi da catene leggere, amiloidosi ereditaria da transtiretina, malattia di Fabry, diabete non-controllato e corpi di Lewy.

La morte dopo l'esordio dei sintomi è stata maggiore nei pazienti con neuropatia delle piccole fibre ( 19% ) rispetto ai controlli ( 12%, P minore di 0.001 ), per il 50% secondaria a complicanze del diabete.

La neuropatia delle piccole fibre isolata è rara ma la sua incidenza è in aumento.
La maggior parte dei pazienti non sviluppa alterazioni neurologiche e disabilità maggiori, ma presenta molteplici condizioni di comorbilità, inclusi eventi ischemici cardiovascolari e aumento della mortalità dall'esordio della neuropatia delle piccole fibre.
Lo sviluppo del coinvolgimento di grandi fibre e il diabete sono comuni nel tempo.
Test mirati possono facilitare le terapie interventistiche per il diabete ma anche per forme reumatologiche e genetiche rare. ( Xagena2021 )

Johnson SA et al, Neurology 2021; 97: e2236-e2247

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