E' stata riportata l'incidenza della malattia da prioni negli Stati Uniti. I deceduti per malattia da prioni sono stati identificati retrospettivamente dai dati sulla causa della morte negli Stati Uniti per il periodo 2003-2015 e sono stati abbinati ai deceduti nel database NPDPSC ( National Prion Disease Pathology Surveillance Center ) attraverso il confronto delle variabili demografiche.
I deceduti nel database NPDPSC con risultati neuropatologici o di test genetici positivi per la malattia da prioni per i quali non è stata trovata alcuna corrispondenza nei dati sulla causa multipla della morte sono stati aggiunti come casi per i calcoli dell'incidenza; sono stati esclusi quelli con dati sulla causa della morte che indicavano la malattia da prioni ma con risultati neuropatologici negativi.
Sono stati quindi calcolati i tassi di incidenza annua media specifici per età con aggiustamento per l'età.
In totale 5.212 deceduti sono stati identificati come affetti da malattia da prioni, con una incidenza media annua aggiustata per età di 1.2 casi per milione di individui della popolazione ( intervallo da 1.0 per milione nel 2004 e 2006 a 1.4 per milione nel 2013 ).
L'età media alla morte era di 67 anni. 10 deceduti avevano meno di 30 anni ( incidenza media annua di 6.2 per miliardo ); solo 2 di questi casi molto giovani erano forme sporadiche di malattia da prioni.
L'incidenza media annua tra quelli di età maggiore o uguale a 65 anni è stata di 5.9 per milione.
L' incidenza della malattia da prioni può essere stimata aumentando i dati sulla mortalità con i risultati dei test neuropatologici e genetici.
I casi di età inferiore a 30 anni sono stati estremamente rari e la maggior parte è stata attribuita a fattori esogeni o alla presenza di una mutazione genetica.
La vigilanza continua per le malattie da prioni in tutte le fasce d'età rimane un atteggiamento prudente. ( Xagena2020 )
Maddox RA et al, Neurology 2020; 94: 153-157
Neuro2020
