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Immunoterapia di mantenimento con risparmio di steroidi per disturbi associati a MOG-IgG


Il disturbo associato alla immunoglobulina G diretta contro la glicoproteina oligodendrocitaria mielinica ( MOG-IgG) [ MOGAD ] si manifesta spesso con attacchi demielinizzanti del sistema nervoso centrale.
Il trattamento ottimale per ridurre le recidive è sconosciuto.

Per aiutare a determinare l'efficacia dell'immunoterapia a lungo termine nel prevenire le recidive nei pazienti con MOGAD, è stato condotto uno studio retrospettivo multicentrico per determinare il tasso di recidive con vari trattamenti.

È stata determinata la frequenza delle recidive nei pazienti che ricevevano varie forme di immunoterapia a lungo termine per MOGAD.
I criteri di inclusione erano anamnesi di uno o più attacchi demielinizzanti del sistema nervoso centrale, sieropositività a MOG-IgG e immunoterapia per 6 mesi o più.
I pazienti sono stati esaminati per gli attacchi demielinizzanti del sistema nervoso centrale prima e durante l'immunoterapia a lungo termine.

Sono stati inclusi 70 pazienti. L'età mediana al primo attacco demielinizzante del sistema nervoso centrale era di 29 anni ( nel 33% età inferiore a 18 anni ) e il 59% era di sesso femminile.
Il tasso di recidiva annualizzato ( ARR ) mediano prima del trattamento è stato pari a 1.6.

Durante l'immunoterapia di mantenimento, la percentuale di pazienti con recidiva è stata la seguente: Micofenolato mofetile 74% ( 14 su 19; ARR 0.67 ), Rituximab 61% ( 22 su 36; ARR 0.59 ), Azatioprina 59% ( 13 su 22; ARR 0.2 ) e immunoglobulina per via endovenosa ( IVIG ) 20% ( 2 su 10; ARR 0 ).

Il tasso di recidiva annualizzato mediano complessivo su questi 4 trattamenti è stato pari a 0.3.
Tutti e 9 i pazienti trattati con agenti modificanti la malattia per la sclerosi multipla hanno presentato una recidiva durante il trattamento ( ARR 1.5 ).

Questo ampio studio multicentrico retrospettivo su pazienti con MOGAD ha indicato che l'immunoterapia di mantenimento riduce gli attacchi demielinizzanti del sistema nervoso centrale ricorrenti, con il tasso di recidiva annualizzato più basso associato alla terapia di mantenimento con immunoglobulina per via endovenosa.

I tradizionali agenti modificanti la malattia della sclerosi multipla sembrano essere inefficaci.
Per convalidare queste conclusioni sono necessari studi prospettici randomizzati controllati. ( Xagena2020 )

Chen JJ et al, Neurology 2020; 95: 111-120

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